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  Maladie de Wegener : difficulté diagnostique et gravité
  La Revue Médicale de Madagascar -R M M-, 2011 ; 1(3) pp:66 - 68

  Auteur(s) : Andrianasolo R.L., Sendrasoa F.A., Randremandranto R.N.S., Ramilitiana B., Razanaparany M.M.O., Rakotoarivelo R.A., Randriamarotia W.F., Randria M.J.D.

  Auteur correspondant  : Andrianasolo R.L. (aradonirina@hotmail.com)

  Mots-clés : GRANULOMATOSE DE WEGENER/INSUFFISANCE RENALE RAPIDEMENT PROGRESSIVE/ANCA/IMMUNOSUPPRESSEURS
  
  

  Résumé de l’article

  [FR] La granulomatose de Wegener est une vascularite granulomateuse systémique rare, surtout chez les sujets de race noire. Nous rapportons une observation d’une granulomatose de Wegener révélée par une fièvre chronique et une insuffisance rénale rapidement progressive. Il n’y avait pas d’atteintes oto-rhino-laryngées ou pulmonaires. La recherche des c-ANCA (spécificité antiproteinase 3) était fortement positive. L’évolution était rapidement fatale malgré l’instauration d’une corticothérapie à forte dose associée à un bolus de cyclophosphamide. Sans les manifestations classiques oto-rhino-laryngées ou pulmonaires, le diagnostic d’une granulomatose de Wegener est difficile. Le pronostic est défavorable, s’il existe une atteinte rénale ou à un taux des ANCA élevés.

  [MG]

  [EN] Wegener’s granulomatosis is a systemic granulomatous vasculitis rare, particulary among black race. We report one case of Wegener’s granulomatosis revealed by chronic fever and rapidly progressive renal failure. There was no Ear-Nose-Throat (ENT) and pulmonary symptoms. c-ANCA (specificity anti proteinase3) was strongly positive. In spite of high dose corticosteroids combined with a bolus of cyclophosphamide, the outcome was fatal. Without the classic ENT and pulmonary manifestations, the diagnosis of Wegener’s granulomatosis is difficult. The prognosis is unfavorable when there is a serious renal failure or a high rate of c-ANCA.

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