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  DYSOSTOSE CLEIDO- CRANIENNE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION CLINIQUE A MADAGASCAR
  Revue d’odontostomatologie malgache en ligne ISSN 2220-069X2018 ; Volume 15, pages 51-59

  Auteurs : Andriamasinoro RO, Ranaivoarisoa LN, Radafisolo ME, Rasoariseheno FJ, Ratsirarisoa T, Habib N, Ravelomanantsoa JJ, Randrianarimanarivo HM, Rakoto Alson S, Ramaroson J

  Mots clés : Dysostose cléido- crânienne, syndrome de Marie- Sainton- Scheutaier
  
  

  Résumé
  La dysostose cléido- crânienne (DCC) est une anomalie génétique rare à transmission autosomique dominante. Elle est due à la mutation du gène Runx2 au niveau du chromosome 6. Les manifestations cliniques sont variées en nombre et en intensité, principalement des anomalies claviculaires, crânio- faciales, squelettiques et dentaires.
  L’objectif de cette étude est de décrire les manifestations cliniques, radiologiques et dentaires de la DCC chez une jeune fille malgache et d’en proposer une prise en charge thérapeutique.
  Une adolescente de 14 ans a été vue lors d’une campagne d’extraction en 2017. L’examen dentaire a révélé l’absence d’exfoliation de dents temporaires. L’observation clinique et radiologique a montré les traits caractéristiques d’une DCC.
  Un plan de traitement multidisciplinaire a été établi faisant intervenir entre autre la chirurgie orale et/ou maxillo- faciale, l’orthopédie dento- faciale et la pédodontie.
  Sera envisagée une prise en charge chirurgico- orthodontique pour la mise en arcade des dents permanentes mais la pédodontie entre en première ligne avec une approche psycho- comportementale de l’enfant visant à gagner sa confiance. L’instauration d’une hygiène bucco- dentaire parfaite et la motivation des parents sont des préalables indispensables.
  La DCC est un syndrome rare mais non rarissime. La connaissance des signes d’appel permet d’orienter le diagnostic. La prise en charge multi- disciplinaire incluant la chirurgie orale et maxillo- faciale, la pédodontie, l’orthopédie dento- faciale, la prothèse dentaire et la psychologie se veut optimisée et coordonnée.

  Abstract : Cleidocranial dysostosis : about a clinical observation in Madagascar
  Cleido-cranial dysostosis (CCD) is a rare genetic abnormality with autosomal dominant inheritance. It is due to the mutation of the Runx2 gene at chromosome 6. The clinical manifestations are varied in number and intensity, mainly clavicular, craniofacial, skeletal and dental abnormalities.
  The objective of this study is to describe the clinical, radiological and dental manifestations of CCD in a young Madagascan girl and propose a therapeutic management.
  A 14-year-old girl was seen during an extraction campaign in 2017. The dental examination revealed the absence of temporary tooth exfoliation. Clinical and radiological observation showed the characteristic features of a CCD.
  A multidisciplinary treatment plan has been established involving, among other things, oral and / or maxillofacial surgery, dentofacial orthopedics and pedodontics.
  Surgical-orthodontic treatment will be considered for arching permanent teeth, but pedodontology is at the forefront of a child’s psycho-behavioral approach aimed at gaining confidence. The introduction of perfect oral hygiene and the motivation of parents are essential prerequisites.
  DCC is a rare but not very rare syndrome. The knowledge of the signs of call makes it possible to guide the diagnosis. Multidisciplinary care including oral and maxillofacial surgery, pedodontics, dento-orthopedic surgery, dental prosthesis and psychology is optimized and coordinated.

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